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न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस

स्वास्थ्य    न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस
अन्य नाम: रेक्लिंगहॉज़ेन की बीमारी, रेक्लिंगहॉसेन के रोग से

न्यूरोफाइब्रोमैटॉसिस तंत्रिका तंत्र के एक आनुवंशिक विकार है। यह मुख्य रूप से प्रभावित करता है कि कैसे तंत्रिका कोशिकाओं के फार्म और बढ़ता है। यह तंत्रिकाओं पर विकसित करने के लिए ट्यूमर का कारण बनता है। आप अपने माता-पिता से neurofibromatosis प्राप्त कर सकते हैं, या यह आपके जीन में उत्परिवर्तन (बदलें) की वजह से भी हो सकता है। एक बार जब आप यह है, आप इसे अपने बच्चों को साथ पारित कर सकते हैं। आमतौर पर ट्यूमर सौम्य हैं, लेकिन कभी-कभी वे कैंसर हो सकते है।

neurofibromatosis के तीन प्रकार हैं:

  • टाइप 1 (NF1) त्वचा परिवर्तन और विकृत हड्डियों का कारण बनता है। यह आमतौर पर बचपन में शुरू होता है। कभी कभी लक्षण जन्म के समय मौजूद हैं।
  • टाइप 2 (NF2) सुनवाई हानि, कान में बज रहा है, और गरीब संतुलन का कारण बनता है। लक्षण अक्सर तीन साल में शुरू करते हैं।
  • Schwannomatosis तीव्र दर्द का कारण बनता है। यह नायाब प्रकार है।
  • डॉक्टरों लक्षणों के आधार पर अलग अलग प्रकार का निदान। जेनेटिक परीक्षण भी NF1 NF2 और निदान करने के लिए प्रयोग किया जाता है। कोई इलाज नहीं है। उपचार नियंत्रण लक्षण मदद कर सकते हैं। रोग प्रकार पर निर्भर करता है और कितना गंभीर है यह है कि, उपचार ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी, विकिरण चिकित्सा, और दवाएं शामिल हो सकती हैं।

    एनआईएच: nurological विकारों और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के लक्षण

निम्नलिखित लक्षणों से न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस का संकेत मिलता है:
  • त्वचा पर सपाट, हल्के भूरे रंग के धब्बे
  • बाकियों या जीरो क्षेत्र में फ्लिकलिंग
  • त्वचा पर या नीचे नरम समानताएं
  • अस्थि विकृति
  • ऑप्टिक ग्लाइमा
  • छोटा कद
  • क्रमिक सुनवाई हानि
  • कान में घंटी बज रही है
  • गरीब संतुलन
  • सिर दर्द
  • बाहों या पैरों में सुन्नता और कमजोरी
  • दर्द
  • शेष समस्याओं
  • चेहरे का बूंद
यह संभव है कि न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस कोई शारीरिक लक्षण नहीं दिखाता है और अभी भी एक रोगी में मौजूद है।
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न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के सामान्य कारण

निम्नलिखित न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के सबसे सामान्य कारण हैं:
  • आनुवंशिक उत्परिवर्तन

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के जोखिम कारक

निम्नलिखित कारकों में न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस की संभावना बढ़ सकती है:
  • न्यूरोफिब्रोटोसिस के परिवार के इतिहास

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस से निवारण

नहीं, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस को रोकना संभव नहीं है।
  • जेनेटिक कारक

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस की उपस्थिति

मामलों की संख्या

हर साल दुनिया भर में देखे गये न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के मामलों की संख्या निम्नलिखित हैं:
  • 50 के बीच सामान्य नहीं - 500 के मामले

सामान्य आयु समूह

सबसे अधिक न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस निम्न आयु वर्ग में होता है:
  • Aged between 1-15 years

सामान्य लिंग

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस किसी भी लिंग में हो सकता है।

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के निदान के लिए प्रयोगशाला परीक्षण और प्रक्रियाएं

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस का पता लगाने के लिए निम्न प्रयोगशाला परीक्षण और प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:
  • शारीरिक परीक्षा: रोग के लक्षण और लक्षणों की जांच के लिए
  • नेत्र परीक्षा: लस पिंड और मोतियाबिंद का पता लगाने के लिए
  • कान की परीक्षा: एनएफ 2 वाले लोगों में सुनवाई और संतुलन की समस्या का मूल्यांकन करना
  • इमेजिंग टेस्ट: हड्डियों की असामान्यताएं, मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में ट्यूमर और छवियों को लेकर बहुत छोटे ट्यूमर की पहचान करना
  • आनुवांशिक परीक्षण: NF1 और NF2 उपस्थिति की पहचान करने के लिए

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के निदान के लिए डॉक्टर

मरीजों को निम्नलिखित विशेषज्ञों का दौरा करना चाहिए, यदि उन्हें न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के लक्षण हैं:
  • त्वचा विशेषज्ञ
  • न्यूरोलॉजिस्ट
  • न्यूरोसर्जन
  • ऑन्कोलॉजिस्ट
  • नेत्र-विशेषज्ञ
  • हड्डियो का सर्जन
  • Otorhinolaryngologist
  • बच्चों का चिकित्सक
  • विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट
  • रेडियोलोकेशन करनेवाला

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस की समस्याएं अगर इलाज न हो

हाँ, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस जटिलताओं का कारण बनता है यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है नीचे दी गयी सूची उन जटिलताओं और समस्याओं की है जो न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस को अनुपचारित छोड़ने से पैदा हो सकती है:
  • बहरापन
  • सीखना हानि
  • हृदय संबंधी समस्याएं
  • दृष्टि का नुकसान
  • तंत्रिका संबंधी समस्याएं
  • कंकाल समस्याओं
  • सौम्य अधिवृक्क ग्रंथि ट्यूमर
  • चेहरे का तंत्रिका क्षति
  • नज़रों की समस्या
  • छोटे सौम्य त्वचा ट्यूमर

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के उपचार के लिए प्रक्रियाएँ

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के इलाज के लिए निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:
  • सर्जरी: सभी या ट्यूमर का हिस्सा निकाल देता है
  • स्टीरियोटैक्टिक रेडियोोसॉर्जरी: एनएफ 2 के मामले में ध्वनिक न्यूरोमास निकालें
  • श्रवण मस्तिष्क प्रत्यारोपण और सह-प्रत्यारोपण: यदि आपके पास एनएफ 2 और सुनवाई हानि है तो सुनवाई में सुधार

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के उपचार के लिए समय

नीचे एक विशेषज्ञ पर्यवेक्षण के अंतर्गत न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के ठीक से इलाज के लिए विशेष समय अवधि है, जबकि प्रत्येक रोगी के इलाज की समय अवधि भिन्न हो सकती है:
  • रोग का इलाज नहीं किया जा सकता है लेकिन केवल बनाए रखा जाता है या प्रभाव कम होता है

अंतिम अद्यतन तिथि

यह पृष्ठ पिछले 2/04/2019 पर अद्यतन किया गया था।
यह पृष्ठ न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के लिए जानकारी प्रदान करता है।

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