रक्त में हीमोग्लोबिन की रिहाई के कारण हीमोलिटिक एनीमिया, काले रंग के मूत्र के कारण एक दुर्लभ अधिग्रहित हेमेटोलॉजिक डिसऑर्डर होता है, और थ्रोम्बिसिस। हेमोलाइसिस के एपिसोड रात में होते हैं। यह ग्लाइकोसाइफफोस्फेटिडाइलीनोजिटोल बायोसिंथेसिस जीन में एक somatic उत्परिवर्तन के कारण होता है।
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण
निम्नलिखित लक्षणों से पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया का संकेत मिलता है:
पेट में दर्द
पीठ दर्द
खून के थक्के
गहरा मूत्र
आसान चोट लगाना या खून बह रहा है
सरदर्द
साँसों की कमी
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पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के सामान्य कारण
निम्नलिखित पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के सबसे सामान्य कारण हैं:
जीन पीआईजी-ए की कमी
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के जोखिम कारक
निम्नलिखित कारकों में पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया की संभावना बढ़ सकती है:
अप्लास्टिक एनीमिया
माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया से निवारण
नहीं, पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया को रोकना संभव नहीं है।
जीन पीआईजी-ए की कमी
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया की उपस्थिति
मामलों की संख्या
हर साल दुनिया भर में देखे गये पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के मामलों की संख्या निम्नलिखित हैं:
1000 से कम मामलों में बेहद दुर्लभ
सामान्य आयु समूह
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया किसी भी उम्र में हो सकता है।
सामान्य लिंग
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया किसी भी लिंग में हो सकता है।
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के निदान के लिए प्रयोगशाला परीक्षण और प्रक्रियाएं
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया का पता लगाने के लिए निम्न प्रयोगशाला परीक्षण और प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:
हैम एसिड हेमोलाइसिस टेस्ट: बीमारी की पुष्टि करने के लिए
फ्लोरोसिसिन-लेबल प्रोएरोलाइसिन: रोग का निदान करने के लिए
रक्त परीक्षण: हीमोग्लोबिन स्तर की जांच करने के लिए
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के निदान के लिए डॉक्टर
मरीजों को निम्नलिखित विशेषज्ञों का दौरा करना चाहिए, यदि उन्हें पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण हैं:
hematologist
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया की समस्याएं अगर इलाज न हो
हाँ, पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया जटिलताओं का कारण बनता है यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है नीचे दी गयी सूची उन जटिलताओं और समस्याओं की है जो पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया को अनुपचारित छोड़ने से पैदा हो सकती है:
तीव्र माइलेजजन्य ल्यूकेमिया
अप्लास्टिक एनीमिया
खून के थक्के
मौत
हीमोलिटिक अरक्तता
लोहे की कमी से एनीमिया
myelodysplasia
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के उपचार के लिए प्रक्रियाएँ
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के इलाज के लिए निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण: बीमारी का इलाज करने के लिए, अस्थि मज्जा स्थानांतरित किया जाता है
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के लिए स्वयं की देखभाल
निम्नलिखित स्वयं देखभाल कार्यों या जीवनशैली में परिवर्तन से पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के उपचार या प्रबंधन में मदद मिल सकती है:
संपर्क खेल से बचें: ऐसी गतिविधियों से बचें, जिनके परिणामस्वरूप गिरावट या कटौती हो सकती है
रोगाणुओं से सुरक्षित रखें: अक्सर अपने हाथ धोएं और बीमार लोगों के साथ संपर्क से बचें
उचित आराम करो
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के उपचार के लिए रोगी सहायता
निम्नलिखित क्रियाओं से पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के रोगियों की मदद हो सकती है:
शिक्षा: अपनी बीमारी के बारे में जानें और उपचार के फैसले करें
समर्थन प्राप्त करें: भावनात्मक समर्थन के लिए मित्रों और परिवार से पूछें
पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के उपचार के लिए समय
नीचे एक विशेषज्ञ पर्यवेक्षण के अंतर्गत पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के ठीक से इलाज के लिए विशेष समय अवधि है, जबकि प्रत्येक रोगी के इलाज की समय अवधि भिन्न हो सकती है: