पोर्फाईरिया आनुवंशिक विकारों का एक समूह है जो समस्याओं के कारण के साथ कैसे अापके शरीर को एक पदार्थ हीम बुलाया है । हीम पूरे शरीर में पाया जाता है, विशेष रूप से अपने रक्त और अस्थि मज्जा, जहां यह ऑक्सीजन लाई जाती है।
पोर्फाईरिया के दो मुख्य प्रकार हैं। एक त्वचा को प्रभावित करता है और अन्य तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है।लोगों को त्वचा के प्रकार के साथ छाले, खुजली, और उनकी त्वचा की सूजन विकसित होती जब यह सूर्य के प्रकाश के संपर्क में है। तंत्रिका तंत्र प्रकार तीव्र पोरफाइरिया कहा जाता है। लक्षण सीने में दर्द, पेट, हाथ-पैर, या वापस शामिल हैं; पेशी स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी, पक्षाघात, या ऐंठन; उल्टी; कब्ज; और व्यक्तित्व परिवर्तन या मानसिक विकार होते है। ये लक्षण आते हैं और चले जाते हैं।
कुछ ट्रिगर कुछ दवाएं, धूम्रपान, शराब पीने, संक्रमण, तनाव, और सूरज जोखिम सहित एक हमले का कारण बन सकता है। हमले घंटे या दिन भर में विकसित होते है। वे कई दिनों या हफ्तों के लिए रह सकते हैं।
Porphyria निदान करने के लिए कठिन हो सकता है। यह रक्त, मूत्र, मल और परीक्षण की आवश्यकता है। पोरफाइरिया के प्रत्येक प्रकार के अलग ढंग से व्यवहार किया जाता है। उपचार से चलाता परहेज, एक नस के माध्यम से हीम प्राप्त करने, लक्षणों से राहत देने के लिए दवाई लेना, या शरीर में लोहे को कम करने के लिए तैयार खून होना शामिल हो सकता है। लोग जिनको गंभीर हमलों पर अस्पताल में भर्ती होना पड़ सकता है।
एनआईएच: मधुमेह और पाचन और गुर्दा रोग के राष्ट्रीय संस्थान